L’aspirazione nella Sindrome di Rett

L’aspirazione è per definizione la penetrazione di materiale estraneo, generalmente cibo, liquidi o saliva nelle vie aeree. In effetti, il percorso che segue il cibo che ingeriamo e quello che segue l’aria che inspiriamo sono estremamente prossimi a livello organico. Cibo e aria condividono il primo tratto della loro strada, un breve tubo chiamato faringe ed è solo a livello della laringe, dove si trovano le corde vocali, che le loro strade si dividono: il cibo viene spinto verso l’esofago e dopo questo verso lo stomaco mentre l’aria passa nella trachea e da lì ai polmoni. Questo efficace meccanismo di “smistamento” è possibile grazie al riflesso di deglutizione che provoca la discesa del cibo dalla faringe all’esofago e allo stesso tempo una chiusura delle vie aeree. Durante questa fase della deglutizione infatti, la respirazione è impossibilitata, in poche parole non si può respirare mentre si deglutisce. Eppure, è capitato ad ognuno di noi che qualcosa che abbiamo ingerito o anche solo la saliva andasse “di traverso” provocandoci una sensazione di soffocamento seguita da forti colpi di tosse.
Il nostro corpo, infatti, è dotato di riflessi di protezione atti a ridurre il rischio di aspirazione, che si innescano grazie all’attivazione di recettori situati nelle vie aeree superiori ad esempio sulle corde vocali. Questi recettori scatenano tosse e deglutizioni spontanee quando vengono stimolati da residui di cibo che hanno preso “la strada sbagliata” che porta ai polmoni [1].
Non sempre però questi meccanismi di difesa sono abbastanza efficaci e sufficienti ad evitare l’aspirazione che diventa particolarmente frequente in persone anziane, nei bambini piccoli e nelle persone affette da disfagia.
La disfagia, definita come difficoltà o disturbo della deglutizione di alimenti solidi e/o liquidi, può infatti portare ad aspirazione e questo può avere diverse conseguenze a seconda della gravità e della ricorrenza con cui avviene. Tra queste troviamo: problematiche polmonari come dispnea e wheezing, polmoniti ricorrenti e nei casi peggiori bronchiectasia e danni polmonari permanenti [2].
Uno studio longitudinale ha monitorato per dieci anni lo sviluppo e la crescita di oltre 1200 ragazze di diverse età, affette da Sindrome di Rett. Dai risultati è emerso che la principale causa di ospedalizzazione [2] e morte nella sindrome è dovuta a presunte o confermate problematiche cardio-respiratorie, spesso associate ad aspirazione [3].
Conoscere le cause e le conseguenze del fenomeno dell’aspirazione può spaventare, l’intento di questo scritto non è però quello di creare timore, ma quello di informare e formare su tutte le numerose contromisure che si possono attuare per far fronte a questa problematica in maniera efficace.
Innanzitutto, è importante prestare attenzione ai sintomi che possono portare ad episodi di aspirazione. Nella maggior parte dei casi il fenomeno dell’aspirazione può mostrarsi in maniera palese durante il pasto, con attacchi frequenti di tosse, vomito o soffocamento. Questi sintomi possono essere però più subdoli quando l’aspirazione è di tipo silente. L’aspirazione silente si verifica in assenza di tosse che appare inibita in genere a causa di alterazioni sensoriali. In questi casi è importante prestare attenzione ad altri sintomi quali: scialorrea eccessiva, cambiamento del colorito della pelle, respiro sibilante e il cambiamento della voce dopo la deglutizione che diventerà velata o gorgogliante, ad indicare che dei residui di cibo o liquidi sono in appoggio sulle corde vocali, ossia all’entrata delle vie aeree inferiori. Vanno inoltre monitorati anche l’allungamento del tempo dedicato al pasto, la perdita di peso, eventuali frequenti picchi febbrili e infezioni respiratorie. In presenza di uno o più di questi sintomi, in particolar modo se associati a problemi di alimentazione, si consiglia di rivolgersi al medico di riferimento per poter indagare la problematica tramite visite specifiche e approfondimenti strumentali.
Uno degli approfondimenti che permette di osservare con accuratezza la presenza o assenza di aspirazione è la videofluoroscopia (VFSS) ossia uno studio radiologico della deglutizione eseguito tramite una videoregistrazione dell’atto deglutitorio mentre si ingeriscono piccoli bocconi di cibo contenente una sostanza di contrasto. Tramite questo esame strumentale si può osservare quindi tutto il meccanismo deglutitorio, dalla fase di preparazione orale nella bocca al transito del cibo nell’esofago o in caso di aspirazione, nella trachea.

In presenza di comprovata aspirazione vanno messe in atto le indicazioni fornite da un professionista di riferimento, in genere logopedista e medico foniatra. Possono rendersi necessarie, a seconda del caso, modificazioni delle consistenze degli alimenti e dei liquidi e l’utilizzo di ausili specifici durante il pasto.

Ci sono inoltre alcune accortezze che possiamo mettere in atto al momento del pasto per ridurre il rischio di aspirazione. Queste stesse precauzioni sono ugualmente indicate anche in caso di disfagia. Innanzitutto, va prestata molta attenzione alla postura durante pranzi, cene e spuntini. La bambina o la ragazza deve essere seduta, con il busto eretto e il capo leggermente flesso in avanti, in maniera da chiudere passivamente l’ingresso delle vie aeree durante le deglutizioni. Il pasto va portato a termine senza fretta facendo bocconi piccoli, attendendo che la bambina ci indichi quando è pronta per il boccone seguente o comunque procedendo solo quando si è sicuri che la bocca sia libera dal boccone precedente. Va tenuto presente che possono rendersi necessarie più deglutizioni per avere il cavo orale completamente pulito. È importantissimo che l’ambiente del pasto sia tranquillo e privo di distrazioni in modo da poter incoraggiare la bambina a prestare attenzione a ciò che sta facendo. Incoraggiamola a partecipare al pasto posizionandoci di fronte a lei mentre mangia, raccontandole cosa abbiamo preparato, facendo giocosamente osservare e annusare i cibi, chiedendole di aprire la bocca per assaggiare e commentando i gusti con lei (es. “mmmh che buona, ti piace? Ne mangiamo ancora?”).

Al termine del pasto è importante che la ragazza rimanga seduta per circa mezzora per evitare che eventuali residui di cibo rimasti in bocca vadano di traverso quando è coricata, posizione in cui è più difficile coordinare la deglutizione soprattutto se la bambina non è vigile perché assopita o distratta. Per questo stesso motivo una buona igiene orale è fondamentale per ridurre il rischio di aspirazione, sia perché elimina eventuali pezzetti di cibo rimasti in bocca, sia perché riduce la carica virale del cavo orale. Aspirare saliva piena di batteri nei polmoni rischia di provocare infezioni polmonari.

Un ultimo fattore da tenere presente in situazioni di disfagia e/o aspirazione è la presenza di reflusso gastroesofageo, di cui soffrono purtroppo molte delle nostre ragazze. La combinazione di questi due disturbi tende ad aumentare il rischio polmoniti. Per reflusso si intende la risalita dei succhi gastrici fino all’esofago e si manifesta in genere con bruciore e rigurgito acido. Spesso le persone con Sindrome di Rett che soffrono di reflusso, tendono a manifestare il loro disagio a livello comportamentale mostrandosi inquiete, rifiutando il cibo o tenendolo a lungo in bocca prima di riuscire a deglutirlo. È importante intercettare e approfondire i sintomi del reflusso in modo che questo possa essere trattato sia farmacologicamente, sia mettendo in atto le norme comportamentali anti-reflusso [4].

Come testimoniato da studi scientifici la qualità di vita e in generale lo stato di salute delle ragazze con Sindrome di Rett è migliorato molto rispetto al passato e le cause di morte sono ormai raramente dovute alla fragilità della sindrome. Questo ci deve incoraggiare in quanto molti fattori di rischio di morte per questa sindrome sono modificabili. Ciò significa che, come nel caso dell’aspirazione, professionisti e caregiver possono fare molto per minimizzarne i rischi e le conseguenze.

 

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *