L’uso del consenso informato del genitore, ma anche quello del pazienze laddove possibile in casi di interventi chirurgici sulla deformità degli arti che spesso accompagna la malattia, pone quesiti di ordine etico e morale decisamente importanti.

Marina Rodocanachi, Istituto Don Calabria, Milano

Riabilitazione e intervento chirurgico

Nella sindrome di Rett la decisione di intervenire chirurgicamente sulle deformità degli arti o sulla scoliosi pone sicuramente importanti quesiti clinici (correggere le deformità distali per migliorare la qualità degli spostamenti in stazione eretta, modificare una curva scoliotica ritenuta pericolosa per la qualità di vita futura), ma impone delle precise considerazioni di tipo etico per poter stabilire la correttezza dell’intervento riabilitativo..

La riabilitazione, intesa come intervento globale sulla persona e sul suo ambiente per evocare le massime capacità di autonomia e di inserimento sociale, affrontando il tema del corretto intervento riabilitativo a fronte di un intervento di chirurgia ortopedica, deve saper offrire un progetto riabilitativo individualizzato per ciascuna bambina,. Tale progetto deve tener conto non soltanto del recupero motorio e dei ranges articolari (obiettivi che possiamo definire a breve e medio termine), ma soprattutto del fatto di consentire il recupero del massimo benessere possibile a fronte di una pratica chirurgica importante, che prevede ospedalizzazione, anestesia, possibilità di dolore con un cambiamento importante del proprio schema corporeo nella fase successiva alla correzione delle deformità.

Ecco allora che a fronte della decisione di intervenire… se… e ..quando…occorre inserire nel progetto riabilitativo generale che la bambina con sindrome di Rett sta svolgendo l’evento “chirurgia” e far si che questo termine, con tutte le sue implicazioni pratiche future, venga realmente compreso non soltanto dagli adulti, i familiari, che decidono consapevolmente (CONSENSO INFORMATO DEL GENITORE), ma anche dalla bambina, che pertanto deve poter dare, con gli strumenti cognitivi e comunicativi che possiede, il suo assenso alla pratica chirurgica (CONSENSO INFORMATO DEL BAMBINO)

Questa prassi è del resto già consolidata in alcune malattie genetiche, come ad esempio nell’acondroplasia, ove esistono protocolli e modelli di preparazione psicologica del bambino molto articolati, che includono percorsi di preparazione alla chirurgia per quei bambini che si sottopongono ad interventi plurimi di allungamento degli art. In tal modo i piccoli pazienti possono conoscere in anticipo cosa succederà durante le varie fasi del post intervento e scegliere con la consapevolezza che saranno aiutati dall’équipe curante, ma che dovranno comunque affrontare disagio motorio, transitoria perdita di abilità motorie, dolore…. Se è vero che i bambini acondroplasici presentano uno sviluppo cognitivo non deficitario, e questo fatto rende più semplice l’informazione, è tuttavia indispensabile considerare l’aspetto di una corretta informazione e di un assenso qualora si decida di affrontare una chirurgia nelle bambine con sindrome di Rett.

Cercherò pertanto di delineare un percorso riabilitativo possibile, tenendo presenti i punti chiave e descrivendo i possibili strumenti da utlilizzare all’interno del percorso stesso.

Questo percorso di base si verrà pertanto ad inserire nel progetto riabilitativo della bambina, (PRI o Progetto Riabilitativo Individualizzaato), che è lo strumento di lavoro dell’équipe riabilitativa e che viene così definito in riabilitazione proprio perché deve tener conto di tutte le variabili individuali familiari ed ambientali di ogni singola persona.

FASE DELLA DECISIONE O PRECHIRURGICA

STRUMENTI RIABILITATIVI PER COMUNICARE LA DECISIONE

• Spiegazione verbale semplice con simulazione corporea di quello che succederà e perché (per avere la schiena più diritta, per tener su meglio la testa…)
• Comunicazione Aumentativa con uso di simboli per spiegare tutto quello che può essere ragionevolmente compreso (parti del corpo, funzioni, ospedale, chirurgo, infermieri, punture, sonno indotto, dolore, gesso…) e per consentire, nel limiti delle capacità di utilizzo di un linguaggio simbolico, di imparare a comunicare alcuni stati d’animo (male, basta…)
• Conoscenza anticipata del fisioterapista (rapporto di fiducia, capacità di lasciarsi manipolare, conoscenza della stanza di terapia)
• Lavoro riabilitativo preparatorio (lavoro sullo schema corporeo attraverso il gioco e gli spostamenti, conoscenza anticipata del lavoro in acqua se si ritiene possibile una fase di idroterapia nel decorso postoperatorio, rinforzo prossimale arti superiori e inferiori, lavoro sull’equilibrio e sull’iniziativa motoria)

FASE POST-CHIRURGICA

OBIETTIVI E STRUMENTI RIABILITATIVI

• Poter comunicare il dolore, la fame, la sete e tutti i sentimenti (simboli, comunicazione empatica)
• Poter cambiare posizione senza spaventarsi (affidarsi a genitori e infermieri)
• Poter riconoscere il proprio corpo anche se modificato (cambiamento del centro di gravità, diverso allineamento sulla linea mediana, diversità dei carichi sugli arti)
• Riappropriarsi dei propri automatismi di bilanciamento e recuperare un nuovo senso di equilibrio
• Riappropriarsi del proprio spazio corporeo ed extracorporeo e motivarsi al movimento (uscire precocemente dal letto/ stanza/ ospedale ) Comunicazione simbolica, fisioterapia e psicomotricità, piscina riabilitativa, ausili adattati per gli spostamenti fin dalle prime fasi anche se non è possibile il carico).